Ein neuer Durchbruch könnte uns helfen zu verstehen, wie sich seltene Hirnerkrankungen bei Kindern entwickeln.

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Ein neuer Durchbruch im Verständnis der Ursache seltener Hirnerkrankungen bei Kindern wurde von Forschern der Universität Sheffield erzielt.

Die Entdeckung von Wissenschaftlern des Neurowissenschaftlichen Instituts der Universität und des Bateson-Zentrums hat gezeigt, dass defekte Immunzellen im Gehirn, Mikroglia genannt, zur Entstehung von Leukodystrophien beitragen.Leukodystrophien sind eine Gruppe seltener neurologischer Erkrankungen, die schwere körperliche und geistige Behinderungen bei Kindern verursachen.

Eines von 7.600 Kindern ist von den Erkrankungen betroffen, zu denen Symptome gehören, die gewöhnlich im ersten Lebensjahr auftreten und sich mit zunehmendem Alter des Kindes zunehmend verschlimmern.

Für die Krankheiten, die wie bei anderen seltenen Krankheiten dazu führen können, dass sich die Betroffenen unglaublich isoliert fühlen, stehen derzeit nur sehr wenige Behandlungen zur Verfügung.Die Forschungsarbeiten des von der Universität Sheffield geleiteten Teams haben jedoch neue Erkenntnisse darüber erbracht, wie die Krankheiten häufig entstehen – eine Entdeckung, die zur Entwicklung wirksamerer Therapien genutzt werden könnte.

Die Ergebnisse der Studie, die in der Zeitschrift Glia veröffentlicht wurden, deuten darauf hin, dass die Störungen während der Gehirnentwicklung in der Schwangerschaft beginnen.

Fast die Hälfte unserer Neuronen stirbt während der Bildung unseres Gehirns während der Schwangerschaft ab, und es ist die Aufgabe der Mikroglia, diese abzutöten.Anhand transparenter Zebrafischmodelle, in denen die Entwicklung der Gehirnzellen direkt beobachtet werden konnte, stellte das Forscherteam fest, dass die Mikroglia beeinträchtigt waren, als es versuchte, die absterbenden Nervenzellen im Gehirn, die später eine Leukodystrophie entwickelten, zu entfernen.Tiermodelle von Leukodystrophie sind selten und sehen oft nicht wie die menschliche Pathologie aus, da ihnen die charakteristischen Hirnanomalien und Bewegungsprobleme fehlen, die bei menschlichen Patienten auftreten.

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Forscher haben jedoch das erste Zebrafischmodell für menschliche Leukodystrophie erstellt und….

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