Vielversprechende Studie bietet Hoffnung für Patienten mit Morbus Menkes.

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Ein Team unter der Leitung von James Sacchettini, Ph.D.-Professor und Welch Chair of Science, und Vishal Gohil, Ph.D., außerordentlicher Professor, beide von der Abteilung für Biochemie und Biophysik an der Texas A&M University, veröffentlichte eine Arbeit in Science, in der sie ihre neuesten Entdeckungen darüber darlegten, wie der Einsatz des Krebsmedikaments Elesclomol vielversprechend für die Behandlung von Kupfermangel bei der Menkes-Krankheit ist.”Da die gesamte Biologie miteinander verbunden ist, ist es großartig zu sehen, dass diese innovative Forschung aus den Abteilungen Landwirtschaft und Biowissenschaften eine bedeutende Verbindung zu einem Bereich der menschlichen Gesundheit herstellt”, sagte Patrick J.

Stover, Ph.D., Vizekanzler von Texas A&M AgriLife, Dekan des College of Agriculture and Life Sciences und Direktor von AgriLife Research.

Menkes-KrankheitMenkes ist eine seltene genetische Erkrankung, die bei etwa 1 von 50.000-300.000 Geburten auftritt.

Kleinkinder mit dieser Erkrankung sterben in der Regel innerhalb von drei Lebensjahren aufgrund einer genetischen Mutation, die die Fähigkeit ihres Körpers, Kupfer aus der Nahrung aufzunehmen und zu verwerten, einschränkt.

Der Kupfermangel führt zu schweren Hirnschäden und neuromuskulären Defiziten.

“Experimentelle Behandlungen waren nicht wirksam, um die schwersten Symptome der Krankheit oder die frühe Sterblichkeit zu überwinden”, sagte Sacchettini.”Unsere gegenwärtige Arbeit, die die Wirksamkeit von Elesclomol in einem Mausmodell der Menkes-Krankheit dokumentiert, bringt uns den klinischen Studien einen Schritt näher”, sagte Gohil.

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KupfermangelNormalerweise wird Kupfer durch die Ernährung aus Lebensmitteln wie Fisch, Organfleisch, Nüssen und Bohnen gewonnen, sagte Liam Guthrie, ein Doktorand in Sacchettinis Labor und Hauptautor der Arbeit.

Er erklärte, dass diätetisches Kupfer….

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