Studie zeigt Bedeutung der kleinen mitochondrialen Proteine für die Energieproduktion

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Ein neu entdecktes kleines Protein in den Mitochondrien ist essentiell für die Energieproduktion, berichten Duke-NUS-Forscher und ihre Kollegen in der Zeitschrift Nature Communications.

Zebrafische, denen das kleine Protein, das die Wissenschaftler BRAWNIN nannten, fehlt, weisen ähnliche Merkmale wie seltene mitochondriale Erkrankungen beim Menschen auf, so dass weitere Studien des Proteins dazu beitragen könnten, diese Erkrankungen zu erklären und mögliche Therapien zu identifizieren.Das internationale Forschungsteam unter der Leitung der Zell- und Entwicklungsbiologin Lena Ho, einer Assistenzprofessorin am Programm für Herz-Kreislauf- und Stoffwechselkrankheiten der Duke-NUS Medical School, entdeckte 16 “kurze, im offenen Leseraster kodierte Peptide” (SEPs), deren genetischer Code im Zellkern übersetzt wird, die aber dann in die Mitochondrien, die Energie erzeugenden Strukturen der Zellen, importiert werden.”SEPs faszinieren die wissenschaftliche Gemeinschaft schon seit einigen Jahren, da sie ein Mini-Proteom darstellen, das nie erforscht wurde; ein Speicher neuer Genfunktionen”, sagte Dr.

Ho.

Aber es gab keine systematischen Studien zur Validierung ihrer Funktionen und biologischen Relevanz.

Wir haben festgestellt, dass die Mitochondrien ein Hotspot für ihre Funktionen sind, aus Gründen, die wir noch nicht ganz verstehen”.Die Wissenschaftler wählten eines der 16 von ihnen entdeckten mitochondrialen SEPs zur weiteren Analyse aus.

Das Ausschalten des Gens, das für das SEP kodiert, das sie BRAWNIN nannten, führte bei Zebrafischen zu einer extremen Wachstumsverzögerung und Milchsäureanreicherung in den Zellen.

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Weitere Tests ergaben, dass BRAWNIN für den Zusammenbau einer Gruppe von Molekülen in den Mitochondrien, dem so genannten Atmungskettenkomplex III, wesentlich war.

Dieser Molekülkomplex ist laut Dr.

Ho für alle Lebensformen, die Sauerstoff zur Energiegewinnung nutzen, essentiell.Das Team versucht nun zu verstehen, wie genau BRAWNIN an der komplexen III-Montage beteiligt ist.

Sie untersuchen auch, für welche Krankheiten eine BRAWNIN-Fehlfunktion prädisponiert sein könnte und wie nützlich das Protein als Ziel für die Umkehrung….

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